狼疮性肾炎小儿luPusnEPhrITIsChIlDrEn
定义及释义
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏表现。临床特点是在系统性红斑狼疮全身多脏器损害的基础上,出现肾脏受累的表现。常见表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及肾功能不全。系统性红斑狼疮是临床较常见的结缔组织病,出现肾损害临床症状者约占全部系统性红斑狼疮的70%,如作肾活检,则90%有肾损害。
流行病学
以青少年女性发病较多,男女之比约为1:9。
发病机理
狼疮性肾炎的发病机制尚未完全明了。系统性红斑狼疮病人由于免疫功能失调,产生大量自身抗体,并与相应抗原结合形成免疫复合物沉积于肾小球,可能是狼疮性肾炎的主要发病机制。某些补体成份及其受体功能缺陷,引起清除体内免疫复合物的能力下降,可加重其在肾组织中的沉积。本病的病理改变有多种类型,常见者有弥漫性增生性肾小球病变、局灶性节段性增生等。各种病理类型可随病情发展或治疗而相互转化。
病机探微
中医学认为,本病发病的原因多为先天禀赋不足,肾精亏损,感受湿热邪毒,以致阴阳不调,气血失和,五脏六腑受损,皮、脉、肉、筋、骨失去濡养而发病。由于邪毒炽盛,脏腑受损,肺、脾、肾三脏及三焦水液代谢功能失调,肺不能通调水道,脾不能运化水湿,肾不能温阳化气,三焦气机壅塞,决渎无权,而致水湿内停。邪毒炽盛,损伤肾络,血不循行,溢于脉外。
诊 断
中医诊断
辨 证:
1.热毒炽盛
主证:高热不退,皮下瘀斑,衄血尿血,烦渴引饮,或关节红肿疼痛,舌质红绛,脉洪大或数。多见于本病的急性期。
分析:本证多由于邪毒入营,迫血妄行所致。热盛于内,故见高热烦渴。血不循经,溢于脉外,而见各种出血征象。
2.肝肾阴虚
主证:手足心热,腰膝酸软,潮热盗汗,尿赤或见血尿,舌红少苔,脉细数。多见于本病相对缓解及稳定期,或长期大量使用激素之后。
分析:本证多由于邪热伤及阴津,阴液耗伤所致。阴亏不能制火,致虚火内生,而致手足心热,潮热等症。肾阴不足,肾络损伤而见血尿。
3.脾肾阳虚
主证:神疲乏力,畏寒肢冷,浮肿明显,纳少腹胀,便溏,舌淡胖,有齿痕,脉沉。多见于肾脏损害后期,或使用环磷酰胺等药物之后。
分析:本证多因病久阴损及阳,阳气衰微,收摄蛰藏功能失职所致。肾阳不化,阴水下聚,故见浮肿明显。命门火衰,不能暖体养神,故见神疲乏力,畏寒肢冷。脾阳不振,水湿不运,故见纳少,腹胀,便溏。
4.气阴两虚
主证:浮肿明显,面色萎黄,倦怠乏力,少气懒言,五心烦热,盗汗,口燥咽干,舌淡有齿痕,脉沉细。
分析:本证多由于病久阴阳互损,气阴俱虚所致。故在浮肿的同时,既可见倦怠乏力,少气懒言等气虚见证,也可见五心烦热、盗汗等阴虚见证。
西医诊断
症 状:临床可表现为水肿、高血压、血尿、蛋白尿、肾功能减退等。
体 征:
(一)肾外表现
1.一般症状:常见乏力、体重减轻及发热。
2.多系统损害表现:常见皮疹、毛细血管扩张、脱发、浅表淋巴结及肝脾肿大。90%病
例有关节痛,30%有肌痛。心脏受累也较常见,多表现为心包炎,少数为心肌炎。神经系统
受累时常表现为精神异常、癫痫、头痛、舞蹈症、周围神经病及视网膜病变等。其他可见贫
血、紫癜、腮腺肿大、间质性肺炎及胸膜炎等。或可发生多浆膜腔积液。
(二)肾损害表现
1.水肿:是常见症状,一般为颜面及下肢轻度水肿,有肾病综合征表现时水肿严重。
2.高血压:多为轻中度。晚期病例常有显著血压升高。
3.夜尿增多:是本病的早期症状之一,常反映尿浓缩功能下降,肾小管明显受累时表现
尤为突出。
4.肾功能不全:多因疾病晚期逐渐恶化所致,少数可类似急性肾衰或急进性肾炎。表现
为贫血,高血压恶化,尿量减少或无尿,严重酸中毒及水电解质紊乱症状。临床类型:
1.无症状蛋白尿或(及)血尿型:较常见,没有水肿、高血压等临床表现,主要表现为
轻中度蛋白尿或血尿。一般在系统性红斑狼疮病人常规化验时发现。
2.肾病综合征型:亦较常见,临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症及明显水肿,但胆固
醇升高相对不明显。常伴血尿。不及时治疗易发展为肾功能不全。
3.急性肾炎综合征型:较少见,起病急,有血尿、蛋白尿、管型尿,多伴有水肿及高血压。临床特点酷似急性肾炎,但预后较差。
4.急进性肾炎综合征型:较少见,起病急骤,发展迅速,出现少尿或无尿,有血尿、蛋
白尿及管型尿,可有水肿,肾功能迅速恶化,高血压相对较轻。
5.慢性肾炎综合征型:持续性蛋白尿、血尿或管型尿,伴水肿、高血压、贫血及肾功能
不全。
6.肾小管综合征型:表现为肾小管酸中毒,夜尿增多、水肿,高血压及蛋白尿,部分病
例有肾功能减退。
实验室诊断:易见肾功能异常,如血清尿素氮升高,肌酐清除率下降;伴自身免疫性溶血性贫血时,Coombs试验可为阳性。
1.血常规:可见正细胞正色素性贫血,白细胞下降,一般低于4.5×1O(9)/L,淋巴细胞减
少尤为明显,血小板常轻度降低,个别病例可低于30×10(9)/L。
2.血沉:常明显增快。
常规可见蛋白尿、血尿、管型尿等。尿液成分异常是诊断本病重要的实验室证据。
鉴别诊断
1.急性肾炎:有水肿、高血压及尿改变,补体C3下降。但无系统性红斑狼疮的全身症状,血沉增快程度较低,补体C3呈一过性降低,抗核抗体及狼疮细胞为阴性,预后较好。
2.原发性肾病综合征:应与狼疮性肾炎肾病综合征型鉴别。但胆固醇增高明显,无系统性红斑狼疮的全身症状,血小板及白细胞不降低,抗核抗体及狼疮细胞阴性。
3.结节性多动脉炎:可累及肾脏,血抗核抗体可为阳性,血沉常明显增快。但多发生于男性,沿动脉走行可触及有压痛的皮下结节,多无补体降低。
治 疗
中医治疗
治法与方药:
中医对本病的治疗,主要是驱除邪毒,调理脏腑气血,使之达到阴阳平衡。
本病为虚实夹杂,正虚邪实之证。治疗应扶正祛邪,标本兼顾。急性活动期,以清热解毒为主,兼扶正气。缓解期以调整脏腑的阴阳气血为要,兼顾祛邪。
辩证选方
l,热毒炽盛
治法:清热解毒。
方药:犀角地黄汤合五味消毒饮加减。水牛角、生地各20g,白花蛇舌草、玄参各l5g,丹皮、银花、野菊花、紫花地丁、公英各lOg。高热不退加服紫雪丹;血尿明显加仙鹤草、蒲黄炭;关节红肿疼痛加海桐皮、川牛膝、桑枝。
2.肝肾阴虚
治法:滋养肝肾。
方药:归芍地黄汤加减。当归、白芍、生地各12g,丹皮、茯苓、山萸肉各9g,泽泻6g,益母萆、白茅根各15g。血尿明显加马鞭草、生侧柏、大小蓟;头晕耳鸣加菊花、灵磁石;兼有热象者加地骨皮、胡黄连。
3.脾肾阳虚
治法:温补脾肾
方药:真武汤合实脾饮加减。附子、干姜、木香各3g,白芍、厚朴各6g,茯苓、白术、木瓜各10g。畏寒明显加仙茅、肉桂;大便溏加炒扁豆、苍术。
4.气阴两虚
治法:益气养阴。
方药:大补元煎加减。熟地、杜忡各15g,炒山药、枸杞子、当归、山茱萸各10g,人参、炙甘草各6g。水肿明显加牛膝、车前子、防己;兼有瘀血者加丹参、益母草、泽兰。
中药:
成药
1.复方金荞片:具有清热解毒的功效。适用于本病属热毒内蕴血分者。3~6岁每次2片,6~9岁每次3片,9~12岁每次4片,日服4次。
2.狼疮丸:具有清热解毒,凉血活血化瘀的功效。适用于本病属热毒蕴结血分者。3~6
岁每次1/2丸,6~9岁每次1丸,9~12岁每次2丸。日服2次。
3.青蒿鳖甲片:具有养阴泄热,清除阴分余邪的功效。可用于本病属肝肾阴虚,低热不
退者。3~6岁每次2片,6~9岁每次3片,9~12岁每次4片,日服3次。
4.昆明山海棠片:具有祛风除湿,舒筋活络,清热解毒的功效。适用于狼疮性肾炎。每
服1~2片,日服3次。
5.知柏地黄片:具有滋阴降火的功效。可用于本病有阴虚火旺证候者。6~9岁每服3片,9~12岁每服6片,日服4次。
专方验方
1.黄芪、山药、薏苡仁各15g,山萸肉、茯苓、石韦、蝉衣、元参各9g,玉米须30g(煎汤代水),乌梅炭3g(研粉吞)。用于本病蛋白久不消者。
2.蟋蟀20g,沉香5g。共研细末,胶囊装盛。每服6g,每日2~3次。用于本病水肿尿短涩者。
3.玄参15g,紫草20g,丹皮10g,蚤休30g,生地30g,水牛角10g,鲜菖蒲12g,鲜芦根30g,赤芍15g,人工牛黄1.5g(吞),青黛0.3g黑山栀10g。水煎日1剂。用于本病急性期属热毒炽盛者。
4.生熟地各15g,当归10g,白芍15g,黄芪15g,枸杞子12g,牛膝10g,首乌12g,丹皮9g,青黛0.3g拌黑山栀9g,雄黄0.5g拌茯苓12g,草河车15g。水煎日1剂,用于本病属肝肾不足者。
5.党参10g,淫羊藿6g,枸杞子10g,白术10g,山药10g,补骨脂10g,黄芪10g,泽泻10g,茯苓10g,大黄6g,甘草6g。水煎服,日1剂,分2~3次服。用于本病属气阴两虚者。
西医治疗
本病治疗以肾上腺皮质激素及免疫抑制剂为主。合理治疗是改善预后的关键。
1.一般治疗:狼疮活动或肾功能明显异常者应卧床休息,避免日光照晒,注意预防感染。
2.肾上腺皮质激素:常用泼尼松,初始剂量每日2mg/kg,最大量60~80mg,分3次口服,至临床症状缓解,实验室检查基本正常(一般需8~12周)后逐渐减量。如病情稳定可渐减至0.5~1mg/kg,隔日顿服,维持数年。如持续缓解,则可酌情减至更小剂量,维持治疗。
3.免疫抑制剂:常用环磷酰胺静脉冲击疗法,使用方法有2种:①每次剂量500~1000mg/m2,加生理盐水100ml,静脉滴注,每月1次,连续12次;②每次8~12mg/kg,静脉滴注,连续2日,每2周重复应用。